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Proteina tafazzina e un chip: così si studia la sindrome di Barth

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proteinaDall`Italia agli Stati Uniti, 
più speranze per i bambini affetti dalla Sindrome di Barth, una rara malattia cardiaca che colpisce i bambini. La causa è la mutazione proteina che ha un nome singolare, “tafazzina”. L`hanno scoperta nel 1996 ricercatori italiani del Cnr di Pavia che vollero battezzarla con ironia prendendo in prestito il nome del personaggio Tafazzi, reso celebre dal trio Aldo, Giovanni e Giacomo: una sorta di mimo autolesionista, forse per indicare lo status dei ricercatori. Fatto sta che la scoperta ne ha fatta di strada, mettendo nelle mai degli scienziati di Harvard e del Children`s Hospital di Boston (Usa) la chiave per sperimentare gli effetti della proteina su un modello di malattia alternativo.
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su animali e neppure le vecchie piastre per coltivare cellule, ma innovativi chip su cui per emulare il deficit cardiaco sono state disseminate staminali adulte, quindi riprogrammate a partire da cellule prelevate a due bambini malati. La proteina “tafazzina”, infatti, è indispensabile per la funzionalità delle cellule dei muscoli, anche di quelli cardiaci, che in presenza di una mutazione subiscono un`alterazione della contrazione. La sperimentazione, pubblicata su Nature Medicine, ha dimostrato che introducendo la versione sana “tafazzina” sul piccolo lembo tessuto cardiaco fatto crescere sul chip, il modello tornava in equilibrio, aprendo le porte a nuove terapie.
 
 
 
 
 
 
 
 
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